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食品業者登錄字號：A-142824929-00000-8
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（中央社巴黎6日綜合外電報導）全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症，這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力，也會影響平?感，不過，如今有一種新的基因療法，可望幫助患者恢復聽力。
英國「每日郵報」（Daily Mail）報導，截至目前，研究人員已針對老鼠進行試驗，他們希望能在3年內，為人類帶來扭轉人生的治療方法。
尤塞氏綜合症（Usher Syndrome）這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損，有時也會對平?構成影響，發病時間和病情因人而異，不過，主要損傷機制相去不遠。
尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變（retinitis pigmentosa），聽力受損則是感音神經性聾（sensorineural deafness）。
波士頓兒童醫院（Boston Children's Hospital）研究人員利用實驗室製造的病毒，將矯正過的DNA送進老鼠內耳。
這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。
經治療後，若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應，牠們的平衡感也大幅改善。
領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克（Gwenaelle Geleoc）說：「如今，牠們能聽見你低聲輕語。」
25隻老鼠當中，有19隻能聽見低於80分貝的聲音，這般音量約為人類一般對話的兩倍。
有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音，顯示牠們聽力正常。
法新社報導，這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」（Nature Biotechnology）。
哈佛醫學院（Harvard Medical School）教授史坦柯維奇（Konstantina Stankovic）說：「目前已知有100多種基因會導致人類失聰，許多患者最終可能受惠於這項技術。」
根據世界衛生組織（WHO），遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。（譯者：中央社劉文瑜）1060207
川普的新內閣人選繼續出爐，昨天（18日）政權交接團隊公布，將由退役中將佛林擔任白宮國安顧問，參議員塞申斯出任司法部長，中央情報局局長則由眾議員蓬佩奧接掌。不過屬於保守強硬派的3人即將掌控國安執法體系，也引發各界爭議。
川普即將入主白宮，華府新局面逐漸成型，繼先前公布的白宮幕僚長和首席戰略官，國安幕僚的3位人選也已經敲定，退役陸軍中將佛林將擔任白宮國家安全顧問；阿拉巴馬州參議員塞申斯出任司法部長；堪薩斯州的聯邦眾議員蓬佩奧，則出掌中央情報局CIA，不過，這3人其實都各有爭議。
陸軍退役中將佛林：「伊斯蘭像是一種政治思想，陸軍退役中將佛林隱含在宗教背後，伊斯蘭就像一種惡性癌症。」
57歲的佛林是川普親信，主張美俄合作，他退役前曾派駐伊拉克和阿富汗，也曾任歐巴馬政府的國防情報局局長。不過，2014年他因反伊斯蘭和批評歐巴馬戰略的言論，引發軒然大波，最後還鬧得丟官。
阿拉巴馬州參議員塞申斯：「對我來說有證據就要全面調查，我不能說聯邦調查局局長沒有全面調查，但看起來他是沒有。」
至於69歲的塞申斯是第1位公開力挺川普的共和黨參議員，對川普忠心耿耿，他不但對移民立場強硬，又助陣抨擊希拉蕊的電郵門，深得川普的心，曾任聯邦檢察官的他預計將出任司法部長。
堪薩斯州聯邦眾議員蓬佩奧：「為什麼沒有人下台負責，我們可是有大使自1979年來首度被殺害，為什麼沒有人負責。」
52歲的蓬佩奧頂著西點軍校和哈佛法學院的高學歷，2011年開始，連任3屆聯邦眾議員。他被視為共和黨內的鷹派人物，2012年擔任班加西領事館遇襲的調查委員會成員，就強烈質疑時任國務卿的希拉蕊。
美聯社記者白柯維奇：「這些第一批的人選，可以看出超人氣商品接下來的用人特質，川普重視忠誠，這些人都從頭支持他到最後。」
而就任進入倒數階段，川普每天都忙著招兵買馬，到處面試。外界認為川普用人的第一條件就是忠心，不過有消息指出，曾在競選期間和川普隔空對嗆的前共和黨總統提名人羅姆尼，也是國務卿的人選之一，個性迥異的2人，最後能否合作，引發外界關注。(民視新聞賴彥宏綜合報導)
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